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什么是血友病 ，该疾病的形成原因是什么？

100次浏览     发布时间：2023-04-30 18:52:51    

血友病是一种遗传性凝血障碍疾病。轻微的磕碰就可能造成关节、肌肉长时间严重出血，频繁出血引发关节的损毁、畸形，让很多患者因病致残。那么它的形成原因是什么？

1、遗传因素

血友病的发病和遗传因素有着密切的关系，先天性因子Ⅷ缺乏是典型的性联隐性遗传，该病由女性来传递，但发病的人群则是男性。如果说家族有血友病患者，那么后代人的发病率会比没有血友病家族的后代要高一些。

2、贫血

贫血是生活当中很常见的一种情况，如果说贫血严重，就有可能会导致血友病发生。不少的贫血患者在确诊之后的几个月被查出患上了血友病，因此平时一定要积极地预防贫血发生，这样可以减少血友病的发病率。

3、自身免疫性疾病

血友病自身抗体可见于多种自身免疫性疾病。抗体产生机制：全身自身免疫性疾病相关的炎性活动导致急性相反应蛋白被抗原提呈细胞提呈给免疫系统，导致自身抗体的产生。

血友病就是这样一种蛋白，可以部分解释获得性凝血因子抗体较常见于血友病而不是其他凝血因子。类风湿性关节炎患者的血友病自身抗体滴度通常较高，且不经治疗或单用泼尼松治疗不会降低，大多数患者需加用一种烷化剂以消除抗体。

血友病的治疗方法有以下几种：

1、止血治疗

这种治疗方法一般都是采用抗纤溶或者止血药物来进行止血治疗。如果出血比较严重，则可以用绷带包扎、冷敷等等方法来进行处理。

2、药物治疗

用去氨加压素、糖皮质激素等等药物进行治疗，通过这些药物可以改善身体内血管的通透性。

3、家庭治疗

在医嘱指导下注射治疗，或者在日常中注意预防血友病等等。

4、外科治疗

这一治疗方法主要是用于身体有关节治疗出血症状的患者，如果关节反复出血导致关节出现畸形的话，则除了补充凝血因子，还应该进行关节置换的手术。

5、除了上述治疗方法之外还有其他治疗方法，例如基因疗法。

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